Sábado, 08 de Mayo de 2021

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Día Mundial de la Hemofilia, "la enfermedad de los reyes"

Escucha en 'A Vivir Baleares' la entrevista a la doctora Canaro, de Son Espases, y al profesor Deià, de la UIB, sobre los aspectos clínicos e históricos de esta patología genética

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Este 17 de abril se celebra el Día Mundial de la Hemofilia, una enfermedad congénita por la que la sangre no coagula de la forma adecuada. La sufren en torno a 1 de cada 10.000 personas, por lo que se cataloga como una enfermedad rara. Mariana Canaro, médico adjunta de la Unidad de Coagulopatías del Servicio de Hemotología de Son Espases, ha explicado en la SER en qué consiste esta enfermedad.

"Es una enfermedad genética ligada a mutaciones del cromosoma X. Por esa razón las mujeres lo portan, pero solo la sufren los hombres", ha explicado Canaro. La probabilidad de que una mujer contraiga la enfermedad es tan baja que se suele generalizar con que solo los hombres la sufren, pero sí hay una, aunque "con una probabilidad bajísima", según apunta la doctora. Sería el caso de una niña concebida por una mujer portadora y un hombre hemofílico.

Este enfermedad, además de por madres portadoras, puede producirse debido a mutaciones espontáneas, en un 30%-40% de los casos."Este trastorno hemorrágico se produce por falta o ausencia de factor 8, hablaríamos de Hemofilia A; o de factor 9, se trataría de Hemofilia B", ha explicado.

En cuanto al sangrado al que alude la doctora, se debe a la dificultad del organismo de contener las hemorragias. Ese sangrado ocurre por traumatismos, pero también de forma espontánea.

En la actualidad, no existe una cura definitiva para las 400.000 personas en el mundo, 5.000 en España, que padecen la enfermedad, pero ha habido muchos avances en los tratamientos.

"En la década del 60, la esperanza de vida de pacientes de hemofilia era de 20 años", ha recordado. "Hoy, gracias a los nuevos tratamientos es casi similar a la normal, sobre todo en pacientes menores de 20 años, ya que reciben un tratamiento específico prácticamente desde que nacen. Hacen vida prácticamente normal", ha explicado Canaro.

La doctora ha matizado que no suele ser así en los adultos, que no han tenido la oportunidad de recibir ese tratamiento desde el principio, como en el caso de los jóvenes.

"La enfermedad de los reyes"

La hemofilia, como enfermedad, tiene connotaciones históricas muy relacionadas con las familias reales del siglo XIX y XX. El primer caso documentado es el de la reina Victoria de Inglaterra, portadora, que no enferma. Debido a la normativa de que los miembros de las familias reales solo podían emparentarse con alguien de su misma condición, la enfermedad se propagó por el continente.

Miquel Deià, profesor de Historia Moderna de la UIB y decano de la Facultat de Filosofia i Lletres, ha explicado este aspecto curioso de la historia y ha apuntado que "muchos antepasados de la reina Victoria seguramente murieron de este mal y no del que se documentó, ya que no se diagnosticaba la hemofilia". Por otro lado, ha indicado que "los médicos dirán si tiene o no que ver con la endogamia, porque en las familias reales era enorme y eso da lugar a enfermedades tanto mentales como físicas".

Al igual que a Prusia y la Rusia de los zares, por ejemplo, la hemofilia también llegó a España. En este caso, con Victoria Eugenia de Battenberg, nieta de la reina Victoria, quien contrajo matrimonio con Alfonso XIII.

De los seis hijos e hijas que salieron de ese matrimonio, dos varones contrajeron la enfermedad debido a la condición de portadora de su madre. Fueron Alfonso y Gonzalo, el mayor y menor de los hijos, respectivamente. Como ha señalado el profesor Deià, "el asunto no pasó de ahí" y no hay constancia de que se transmitiera a generaciones posteriores.

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