Iria, la única niña del mundo que vive con corazón, hígado y riñón trasplantados

"Cuando tenía cinco meses me trasplantaron el corazón. Yo no me acuerdo. Con 10 años me operaron de otros dos órganos: el riñón y el hígado. De eso sí que me acuerdo, sobre todo porque después empecé a encontrarme mejor". Iria explica su periplo quirúrgico como quien no dice nada, habla de ello con la naturalidad con que los niños afrontan situaciones que a los adultos nos superan.

Con cuatro meses, le diagnosticaron una cardiopatía muy severa, de causa desconocida, que solo tenía una solución: la niña necesitaba un corazón nuevo. Un mes más tarde, se dispuso de un órgano y se pudo realizar el trasplante.

"Al principio fue un infierno. Su hermana mayor ya había muerto un año y medio antes por el mismo problema cardíaco. El deterioro de Iria era progresivo y los médicos no nos daban ninguna alternativa al trasplante", explica Òscar, padre de la niña.

"Trasplantar el corazón a una criatura tan pequeña es muy arriesgado, pero debes confiar en los profesionales, también en la suerte y adelante... Es que tampoco había más opciones". Se hizo y fue un éxito.

La pesadilla se repite

Años más tarde empezaron a fallarle el hígado y los riñones. "Inicialmente, cuando aparecieron estas otras manifestaciones, no pensamos que estuvieran relacionadas con la enfermedad que le había provocado la cardiopatía, más bien pensamos que eran consecuencia de los efectos tóxicos de la medicación que toma un paciente trasplantado, ya que suelen dar complicaciones", explica la doctora Gema Ariceta, Jefa del Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital de la Vall d'Hebron de Barcelona.

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A raíz de la cardiopatía que desembocó en el primer trasplante, los médicos habían buscado las posibles causas, pero no encontraron ninguna. "Cuando apareció la afectación hepato-renal ya dirigimos la búsqueda hacia el tipo de trastorno que pensábamos que podía tener: una enfermedad genética. En pocos meses conocimos la causa específica".

Y 'la causa específica' es, efectivamente, una mutación genética ultra-rara, llamada NEK8, que provoca "una alteración de las proteínas que produce una fibrosis (un endurecimiento) de la mayoría de órganos y tejidos del cuerpo, con lo que dejan de funcionar correctamente", nos aclara el doctor Ramon Charco, jefe del Servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplantes de la Vall d'Hebron.

Tampoco en ese caso había alternativa, la niña necesitaba un doble injerto. "Hacer un trasplante de riñón e hígado en una paciente pediátrica que, además, ya lleva un corazón trasplantado es de gran complejidad. Puede haber alteraciones del ritmo cardíaco cuando tengamos que pinzar venas muy importantes del cuerpo y estresemos este corazón. Nunca sabemos cómo puede responder".

La intervención se realizó en el 2018, cuando Iria tenía 10 años. Fueron más de ocho horas de quirófano que, una vez más, gracias a la pericia de los equipos médicos de Vall d'Hebron, culminaron con éxito. "Ahora mismo, en todo el mundo -en principio- solo está Iria trasplantada de tres órganos. No hay nadie más porque muchos pacientes mueren antes", puntualiza Charco.

El futuro

La enfermedad genética que padece Iria no puede estropear los órganos nuevos. "El defecto es del tejido de nacimiento, en este caso el corazón, el hígado y los riñones. Los nuevos órganos no tienen ninguna alteración, porque no son tejidos propios, pero sí podrían aparecer alteraciones en otras partes, como pulmones, cerebro o retina", dice el doctor Ferran Gran, cardiólogo pediátrico y Coordinador de Trasplante Cardíaco de Vall d'Hebron.

"Pero el principal riesgo al que se enfrentan los pacientes trasplantados es el rechazo crónico que poco a poco va deteriorando los órganos, provocando un proceso de envejecimiento precoz. En algún momento, estos órganos no harán bien su función".

La esperanza de vida de un órgano trasplantado varía según la edad e idiosincrasia del paciente, pero si no existen complicaciones pueden ser funcionales durante 15 o 20 años. El retrasplante no es una solución óptima, aunque mientras no haya alternativas, se hace si es necesario.

Iria no piensa demasiado en el futuro, no por la enfermedad, sino porque tiene 13 años, y a estas edades lo que cuenta es el presente. "Yo pienso día a día, en hacer las cosas que me gustan: quedar con mis amigos, bailar, hacer videos de tiktok". Dice Óscar, su padre, que tiene maña, que el video de Despechá lo ha bordado. "Me ha quedado mejor que a Rosalía", asegura Iria riendo. La autoestima la mantiene muy alta.

El Vall d'Hebron supera los mil trasplantes pediátricos de órganos

La actividad de trasplante a niños y adolescentes, en el Vall d'Hebron, se inició en 1981, con el primer injerto renal. Desde entonces, se han hecho más de mil: 442 de riñón, 412 de hígado, 85 de pulmones y 68 de corazón. Entre las metas que ostentan se encuentra un triple trasplante a un paciente pediátrico (único en el Estado).

Una vez alcanzada la experiencia necesaria para realizar estas operaciones, el reto que se plantean ahora médicos e investigadores es mejorar la calidad de vida de los pacientes trasplantados. "Cuando nosotros hablamos de excelencia, ya no hablamos de supervivencia, eso debemos tenerlo como una norma. Lo que debemos intentar mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes, para equipararla a la de los no trasplantados. Es decir, que los niños trasplantados no sean nada menos que eso, niños, y que tengan una calidad de vida igual que la de sus compañeros de la escuela", ha dicho en doctor Jesús Quintero, jefe de Hepatología Pediátrica del Vall d'Hebron, en el acto celebrado en el centro.

En cifras globales, en el Vall d'Hebron el porcentaje de pacientes pediátricos que mueren en lista de espera de un órgano no alcanza el 1%, según datos del centro.