Descubren que la ELA se comporta como una enfermedad autoinmune

Madrid

Se estima en 120.000 los nuevos casos de esclerosis lateral amiotrófica en el mundo cada año. La incidencia mundial se calcula en 1,81 casos por cada 100.000 personas. En Europa y Norteamérica el mejor diagnóstico tiende a encontrar más casos en otras regiones. En España se diagnostican unos 1.000 casos nuevos casos al año. Los pacientes y familiares reclaman ayudas para poder financiar unos cuidados que solo pueden pagar un 6% de las enfermos.

Es una enfermedad terrible. Aproximadamente la mitad de los pacientes mueren dentro de los 14 a 18 meses posteriores al diagnóstico. La ciencia médica de todo el mundo está haciendo muchos esfuerzos para, primero, entender la causa de la ELA y hasta ahora ha sido imposible.

Un equipo del Instituto de Inmunología de La Jolla (LJI) y el Centro Médico Irving de la Universidad de Columbia han descubierto evidencias muy claras de que la ELA puede ser una enfermedad autoinmune, es decir, una de esas dolencias en las que el sistema inmunológico, que normalmente protege al cuerpo contra infecciones y agentes externos, ataca por error las células sanas del propio organismo causando inflamación, daño en tejidos y disfunción de órganos.

Los investigadores descubrieron que unas células inmunitarias de nuestro cuerpo, llamadas células T CD4+, se dirigen erróneamente a ciertas proteínas que forman parte del sistema nervioso en personas con ELA.

"Este es el primer estudio que demuestra claramente que, en las personas con ELA, existe una reacción autoinmune que se dirige a proteínas específicas asociadas con la enfermedad", dice el profesor de LJI Alessandro Sette, Dr. Biol.Sci., codirector del estudio junto al profesor David Sulzer, Ph.D., del Centro Médico Irving de la Universidad de Columbia.

¿Qué han encontrado?

Los investigadores han podido observar que las personas con ELA producen un gran número de células T CD4+ que se dirigen a una proteína específica que se llama C9orf72 y que se expresa en las neuronas. Este tipo de "auto-ataque" es la característica muy clara de lo que es una enfermedad autoinmune.

"Podemos decir que hay un componente autoinmune en la ELA, y este estudio nos da pistas sobre por qué la enfermedad progresa tan rápidamente", dice Sulzer. "Esta investigación también nos da una posible dirección para el tratamiento de la enfermedad".

Posibles nuevos tratamientos

El jugador de béisbol Lou Gehrig falleció solo dos años después de su diagnóstico. Sin embargo, el físico Stephen Hawking, vivió durante 55 años después de su diagnóstico.

Este estudio sugiere que "el sistema inmunológico juega un papel importante en los tiempos de supervivencia del paciente".

Al ver cómo respondían las células T a este ataque autoinmune, encontraron dos grupos distintos de pacientes. Por un lado, uno, con tiempos de supervivencia previstos más cortos, en el que "las células T inflamatorias CD4+ liberaron rápidamente mediadores inflamatorios cuando reconocieron las proteínas C9orf72".

Sin embargo, el segundo grupo de pacientes también tenía células T CD4+ inflamatorias dañinas, pero, a la vez, un mayor número de células T diferentes, las llamadas "células T CD4+ antiinflamatoria". Este segundo grupo tenía tiempos de supervivencia significativamente más largos.

Esta observación sugiere que "las células T CD4+ pueden reducir las respuestas autoinmunes dañinas y retrasar la progresión de la ELA". Por eso, los investigadores hablan de "futuras terapias para la ELA basadas en estas células T CD4+ para reducir la inflamación dañina".

"Con suerte, ahora que conocemos el objetivo específico de estas células inmunitarias, podemos hacer terapias más efectivas para la ELA", dice con esperaza el equipo, que añade que "este enfoque puede ser aplicable para trastornos como el Parkinson, la enfermedad de Huntington y el Alzheimer".