La cuenta atrás de Adrián, el joven malagueño con piel de mariposa que aguarda el tratamiento que puede cambiar su vida

Málaga

Cada mañana, antes de que amanezca, la rutina de Adrián ya está en marcha. Su piel, tan frágil que puede romperse con el roce de una sábana, obliga a transformar cada gesto cotidiano en un ejercicio de precisión y cuidado extremo. Con 22 años, este joven malagueño de Tolox y estudiante de Magisterio, vive con epidermólisis bullosa distrófica, la variante más grave de la llamada piel de mariposa, una enfermedad rara que afecta tanto a la piel exterior como a mucosas internas: garganta, ojos, esófago, oídos, incluso válvulas del corazón en los casos más extremos.

Su madre, Virginia Cortés, es quien sostiene la mayor parte de la carga diaria: entre seis y ocho horas de curas que requieren técnica, paciencia y una atención vigilante que no descansa nunca. “Mi hijo necesita a alguien de guardia las 24 horas, los 365 días del año”, explica. Las heridas pueden aparecer por abrir un bolígrafo, tomar un sorbo de agua o simplemente cambiar de postura. Ya puedes escuchar la entrevista.

Adrián tiene reconocida una discapacidad del 95%. No puede alimentarse con sólidos debido a una estrechez del esófago provocada por años de cicatrices internas. Ha sido operado de las manos, de las córneas, del tracto digestivo. Aun así, sigue estudiando, presentando trabajos en la universidad, intentando mantener una rutina lo más parecida posible a la de cualquier joven de su edad.

En su casa todo está medido y girado hacia él. Virginia y su marido se alternan turnos y responsabilidades. Ella, enfermera, redujo jornada; él reorganizó su vida laboral. Hay además dos hermanos pequeños, sanos gracias a un diagnóstico genético preimplantacional, cuya infancia también ha estado inevitablemente condicionada por las necesidades del hermano mayor.

“Vivimos como en un "Kinder" sorpresa”, dice Virginia, “porque cada día nos despertamos sin saber qué nos vamos a encontrar”. Una nueva lesión. Una infección. Un dolor que aparece de madrugada. Una herida que se reabre con el mínimo roce.

Aun así, Adrián quiere seguir adelante. Le cuesta creerlo, pero está ilusionado según cuenta su madre en el programa Hoy por Hoy Málaga: en semanas podría recibir un tratamiento que promete lo que hasta hoy parecía imposible.

Ahora, su historia vuelve a situarse en el foco público tras el anuncio de la Junta de Andalucía de asumir el coste de un tratamiento innovador para los 45 pacientes diagnosticados en la comunidad con la variante más severa de esta patología.

Un tratamiento pionero, costoso y aún pendiente de financiación nacional

El fármaco aún no está financiado a nivel nacional porque la farmacéutica no ha presentado la solicitud formal al Ministerio de Sanidad, según explicó la ministra Mónica García. A pesar de ello puede ser accesible en las comunidades autónomas a través de vías excepcionales para su uso en situaciones especiales, según especifica la Consejería de Salud andaluza.

En este caso, Andalucía prevé comprar el fármaco al laboratorio que lo fabrica ya autorizado por la Agencia Europea del Medicamento y aplicado en lugares como Alemania, según explican desde el Gobierno andaluz. El tratamiento tiene un coste estimado de unos 100.000 euros al mes por paciente, aunque el SAS asegura que, a veces, la dosis se baja con la mejoría y el coste disminuiría.

EL fármaco corrige el gen responsable del colágeno tipo VII, promoviendo la cicatrización de heridas crónicas y reduciendo infecciones.

Sobre estos trámites burocráticos, Virginia, la madre de Adrián explica que "Lo importante es que llegue el medicamento, da igual de quién venga la financiación”, afirma. El joven malagueño Adrián, podría convertirse en uno de los primeros paciente en España en recibirlo por vía excepcional, una medida que la Junta ha decidido implementar de forma inmediata, sin esperar la autorización nacional.

“Pasamos de no tener nada a tener una opción real”, resume la madre de Adrián, que reconoce una mezcla de ilusión y cautela. No es para menos: en estos pacientes, una herida puede reabrirse en cuestión de horas.

El presidente andaluz, Juan Manuel Moreno, ha señalado que el tratamiento podría estar disponible en “cuestión de semanas”. Sin embargo, antes será necesario completar la logística de importación y formar al personal sanitario en su administración.

Adrián podría convertirse en uno de los primeros pacientes en recibirlo en España bajo esta vía excepcional, tras haber obtenido ya la autorización correspondiente.

Una espera que dura toda una vida

En España se estima que unas 500 personas padecen epidermólisis bullosa en sus distintas variantes, de las cuales alrededor de 200 presentan la forma distrófica. En Andalucía, los casos más graves ascienden a 45.

Para las familias, la llegada del tratamiento supone algo más que un avance médico. “Se nos va la vida en ello”, afirma Virginia. Tras más de dos décadas de cuidados constantes, para esta familia la posibilidad de aliviar el dolor, aunque no eliminar la enfermedad, ya es, en sí misma, una revolución.