Qué es la esclorosis lateral amiotrófica
Más conocida como ELA, se trata de una grave enfermedad neurodegerativa
No hay tratamientos curativos y la esperanza de vida ronda los 4 o 5 años
Juan Carlos Unzué, en su época como entrenador del Girona, en 2019. / GETTY
Madrid
Esclerosis, en terminología médica, es sinónimo de endurecimiento. Por eso hay varias dolencias que llevan ese nombre, pero que, en realidad, no guardan ninguna relación entre sí: esclerosis múltiple, arteriosclerosis... La Esclerosis Lateral Amitrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, el tronco del encéfalo y la médula espinal. "La conexión de esos tres puntos forma una especie de cordón que está en la parte lateral de la médula. De ahí el nombre", explica Jesús Esteban, portavoz de la Sociedad Española de Neurología (SEN) y coordinador de la unidad de Neurología en el Hospital Doce de Octubre (Madrid).
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La ELA es una enfermedad grave que, en la mayoría de los casos, ocasiona la muerte de forma bastante rápida. Descrita por primera vez en la segunda mitad del siglo XIX, se trata de una enfermedad neurodegenerativa con una prevalencia –personas vivas diagnosticadas– en España que ronda el 8 por 100.000 (menos del 0,01%), por lo que se considera una enfermedad rara.
La incidencia –número de nuevos diagnósticos por año– es de 2-3 por cada 100.000 habitantes, lo cual supone que cada día se diagnostican en España a 2 o 3 personas. El Dr. Esteban apunta que el riesgo de sufrir ELA es de 1/400, mientras que si llegas a los 90 años, el riesgo de sufrir demencia es de 1/3.
Suele afectar más a hombres que a mujeres y la edad media de diagnóstico suele estar entre los 55 y los 65 años, pero hay casos desde los 20 hasta los 80 años. El exportero del Barcelona y del Sevilla Juan Carlos Unzué, también exentrenador de Celta o Girona, ha sido diagnosticado a los 53 años.
Esperanza de vida
Lo más habitual es que, desde que aparece el primer síntoma hasta la muerte suelen pasar 3 o 4 años, pero hay excepciones. Según el neurólogo del Doce de Octubre, "un 5-10% de los pacientes sobrevivien más de 10 años".
El astrofísico Stephen Hawking falleció en 2018 a los 76 años. / GETTY
El astrofísico británico Stephen Hawking, la cara más conocida de esta dura enfermedad, murió a los 76 años, pero "sobrevivió porque estaba traqueotomizado y conectado a una máquina que respiraba por él", apunta el médico.
La calidad de vida
La ELA es una enfermedad degenerativa y los primeros síntomas suelen estar relacionados con la debilidad motora y la torpeza muscular. "Empieza poco a poco: por el pie, por la mano o por músculos de la boca... A menudo no consultan con un médico hasta meses después", explica el Dr. Esteban.
Luego la enfermedad avanza de forma progresiva, a veces con pequeñas estabilizaciones, pero sin que haya marcha atrás. "Lo lógico es que si empieza por una mano, siga por la otra, y luego otros músculos", apunta el portavoz de la SEN.
"La parte buena de esta enfermedad es que los cambios son relativamente lentos. La mala es que hay que adaptarse continuamente y que conlleva muchos gastos porque suele implicar un cese de la actividad laboral y una importante demanda de cuidados".
Origen y tratamiento
El origen de la enfermedad sigue sin esclarecerse. "En el 90% de los individuos aparece de forma aislada en una familia, pero el 10% tiene antecedentes familiares y, por lo tanto, un componente componentes genéticos".
También se han estudiado factores genéticos de predisposición –sin garantía de acabar desarrollando la enfermedad– y una leve incidencia de factores ambientales (tabaco, actividad física intensa o exposición a tóxicos). "Se han hecho miles de estudios epidemiológicos pero nunca sale nada concluyente", dice el doctor, quien también menciona un estudio italiano realizado entre exfutbolistas que relacionó la actividad física intensa con una mayor probabilidad de sufrir ELA.
La ELA puede tratarse, pero no de forma curativa. "En Europa solo se ha aprobado un fármaco, el Riluzol, que ralentiza la enfermedad. Y luego hay tratamientos de soporte a ciertas funciones que mejoran la supervivencia o la calidad de vida porque mejoran actividades como la deglución de alimentos", señala. "Pero hay muchas líneas de investigación activas y en fase 3, en este momento".
Carlos G. Cano
Periodista de Barcelona especializado en gastronomía y música. Responsable de 'Gastro SER' y parte del...
